面对疾病复杂、多变的血液疾病,血液科的年轻医生、或其他专科和全科医生都希望能有一本简明实用、针对性强、重点明确的血液科临床工具书。
今天,要给大家推荐的正是这样的一本超实用的血液科临床工具书——《血液科 临床处方手册》(第 2 版),本书由我国著名血液科专家徐卫教授、李建勇教授精心编写在第 1 版的基础上,第 2 版优化突出了疾病的新进展,更新了治疗指南、诊断标准及方法,突出了药物治疗的新方法以及治疗的警示内容。
本书不仅满足了广大医师对于临床工具书简明实用、针对性强、重点明确的要求,还在「诊断要点」板块中概述了临床特征、诊断标准和诊断方法,而对于治疗中的一些特殊问题,例如对所列处方的补充说明以及药物选用原则、配伍禁忌、注意事项等注意事项也在「警示」中予以详细介绍,为广大医师提供了更为全面、详实的专业知识。
书籍信息
书名:血液科临床处方手册(第 2 版)
出版社:江苏凤凰科学技术出版社
出版时间:2016 年 5 月
价格:35 元
书籍目录
第一篇 红细胞疾病
第一章 缺铁性贫血
第二章 巨幼细胞贫血
第三章 再生障碍性贫血
第四章 纯红细胞再生障碍性贫血
第五章 溶血性贫血
第六章 慢性病性贫血
第七章 铁粒幼细胞性贫血
第八章 血色病
第九章 血红素及卟啉异常
第十章 中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症
第十一章 粒细胞增多症
第十二章 良性淋巴细胞增多症
第十三章 脾功能亢进
第十四章 血管性紫癜
第十五章 原发免疫性血小板减少症
第十六章 血栓性血小板减少性紫癜
第十七章 血小板无力症
第十八章 巨血小板综合征
第十九章 血友病
第二十章 血管性血友病
第二十一章 弥散性血管内凝血
第二十二章 血栓性疾病
第二十三章 骨髓增生异常综合征
第二十四章 骨髓增殖性肿瘤
第二十五章 急性白血病
第二十六章 淋巴瘤
第二十七章 浆细胞疾病
第二十八章 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
第二十九章 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
第三十章 朗格罕细胞组织细胞增生症
精彩书摘
第一篇 红细胞疾病
第一章 缺铁性贫血
当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽,继之红细胞内铁缺乏,最终引起缺铁性贫血(IDA),表现为小细胞低色素性贫血及其他异常。
「诊断要点」
1. 临床表现
存在 IDA 的病因、症状及体征。
(1) 缺铁原发病的症状:如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变;妇女月经过多。
(2) 贫血的症状:头晕、乏力、易倦、眼花、耳鸣,活动后心悸、气短。
(3) 组织缺铁的症状:异食癖,儿童生长发育迟缓,智力低下。
(4) 体征:皮肤苍白、毛发干枯。指甲扁平、易裂,严重者可反甲、舌炎。
2. 实验室检查
(1) 血象:呈小细胞低色素性贫血,男性血红蛋白(Hb)< l20 g/L,女性 Hb<l10 g/L,孕妇 Hb<100 g/L;平均红细胞体积(MCV)<80 fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)<27 pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<310 g/L;血涂片见红细胞体积小、中央淡染区扩大;网织红细胞(Ret)计数多正常或轻度增高。
(2) 血清铁蛋白(SF)<12 µg/L。
(3) 血清铁(SI)<8.95 µmo1/L(50 µg/dl),总铁结合力(TIBC)>64.44 µmol/L(360 µg/dl),转铁蛋白饱和度(TS)<15%。
(4) 骨髓涂片染色提示骨髓小粒可染铁(细胞外铁)消失,铁粒幼红细胞<15%。
3. 分期
(1) 缺铁期(贮存铁缺乏期):仅有上述第 2 或第 4 项。
(2) 缺铁性红细胞生成期:具备上述第 2、第 3 或第 4 项。
(3) 缺铁性贫血期:具备上述第 1、第 2、第 3 或第 4 项。
4. 病因诊断
IDA 一定要明确其病因,诊断才完整。
5. 鉴别诊断
(1) 铁粒幼细胞贫血:铁利用障碍性贫血,骨髓小粒铁粒幼细胞增多,并出现环状铁粒幼细胞,达 15%。SF、SI 和 TS 增高,TIBC 减低。
(2) 海洋性贫血:珠蛋白肽链合成数量异常性贫血,有家族史及慢性溶血表现。血片见多量靶形红细胞,见血红蛋白 F(HbF)和血红蛋白 A2(HbA2)增高,血红蛋白 H 包涵体等。骨髓可染铁、SF、SI 和 TS 不低且常增高。Hb 电泳和相关基因检测可以明确诊断。
(3) 慢性病贫血:在慢性感染性疾病(如结核病、迁延性肺脓肿等)、风湿性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)和肿瘤性疾病的基础上,铁利用发生障碍而造成的贫血。SF 和骨髓铁增多。SI、TS 及 TIBC 减低。
(4) 转铁蛋白缺乏症:SF、SI、TS 及骨髓含铁血黄素均明显降低。先天性者幼儿时发病,伴发育不良和多脏器功能受累。获得性者有原发病表现。
「治疗程序」
治疗原则:①查找病因,尽可能去除引起缺铁的原因;②补充足够量的铁以供机体合成 Hb,补充体内铁的贮存量至正常水平。
1. IDA 患者必须要明确病因,病因治疗对纠正贫血的效果、速度及防止其复发均有重要意义。成人发病的主要原因是慢性失血,其他常见病因是女性的月经丢失过多、饮食摄入铁不足。因此确诊为 IDA 后要详细询问病史,了解是否有肠道、肛门、阴道慢性失血情况,了解饮食习惯。若发现肠道畸形、肿瘤、钩虫病等慢性失血,在纠正贫血的同时应行外科手术和驱虫治疗。长期月经增多要请妇科协助处理。
2. 铁剂治疗:口服铁剂和注射铁剂。
「处方」
处方 1
琥珀酸亚铁 0.1 g 口服 tid
或富马酸亚铁 0.2 g 口服 tid
或葡萄糖酸亚铁 320 mg 口服 tid
或多糖铁复合物 150 mg 口服 qd
维生素 C 0.1 g 口服 tid
处方 2
右旋糖酐铁 首次给药 0.5 ml(约 10 mg)深部肌肉注射,观察 1 h 无过敏反应,可继续治疗,第 1 d 剂量 50 mg;然后 100 mg 隔天或每周 2~3 次,直至完成治疗总剂量。
铁剂总量=体重(kg)×[150-患者 Hb(g/L)]×0.24 + 500 mg
处方3
蔗糖铁 100~200 mg + NS 100 ml 静脉滴注 每周 2~3 次
药液的滴注速度:100 mg 滴注>15 min;200 mg 滴注³1.5 h。
「注意事项」
1. 实验室检查 IDA 诊断较简单。但病因诊断较 IDA 本身更加重要,尤其是中老年人饮食正常情况下缺铁需要反复检查粪便隐血以免漏诊肠道恶性肿瘤。女性阴道出血量增加可能是妇科疾患的信号,需要妇科医生详细检查及病因治疗。
2. 口服有效的表现先是外周血 Ret 增多,高峰在开始服药后的 5~10 d,即网织红细胞反应。2 周后 Hb 上升,一般 2 个月左右恢复正常。Hb 恢复正常后,仍需继续服用铁剂 4~6 个月,或直至 SF 恢复正常 (补足贮存铁)。
3. 注射铁剂 仅在下列情况下才应用注射铁剂:
①口服铁剂不能吸收,例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻、脂肪痢等;
②对口服铁剂有严重的胃肠道反应,例如消化性溃疡、溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等;多糖铁复合物胃肠道不良反应小,极少出现胃肠刺激;
③慢性失血(铁)过多,口服铁剂不足以补充;
④原患严重胃肠道疾病,口服铁剂可能使病情加重,如溃疡性结肠炎;
⑤怀孕晚期伴严重 IDA,急需治疗。